Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

ÖNH och internmedicin 4 Wegeners granulomatos med släktingar 4 Relapsing polykondrit 4 Sarkoidos 4 Sjögrens syndrom.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "ÖNH och internmedicin 4 Wegeners granulomatos med släktingar 4 Relapsing polykondrit 4 Sarkoidos 4 Sjögrens syndrom."— Presentationens avskrift:

1 ÖNH och internmedicin 4 Wegeners granulomatos med släktingar 4 Relapsing polykondrit 4 Sarkoidos 4 Sjögrens syndrom

2 Fallbeskrivning Wegeners granulomatos 4 Man född Från 4/94 nästäppa, värk ”över bihålorna” och ” i tänderna”, fortskridande hörselnedsättning. ”Sökt många öronläkare”. Näsdroppar, antibiotika. 12/94 smakförlust hö tunghalvan. 4 2/95 CT förtätning mellanöra och cellsystem hö, delvis vä.Inga skelettdestruktioner. 4 En tumor i näsöppningen 2x5x1. PAD: Granulom och vaskulit och nekros som vid Wegeners granulomatos. 4 SR 82, CRP 140; ANCA:Pos

3 Fallbeskrivning Wegener forts. 4 Trött, muskelvärk utan ömhet, ej ledvärk, ej hudvaskulit. 4 Rtg pulm ua. Ingen hämaturi. 4 ANCA 1:80, c-ANCA, anti-proteinas 3: 45 E. 4 Beh: Cyklofosfamid 20 mg/kg iv., Solumedron 1 g i v i 3 dagar. 4 Snabbt bättre. Hörseln bättre. 4 Iv beh. med Cyklofosfamid/3v, Prednisolon 60 mg/d till 40 mg v a d.

4 Fallbeskrivning, Wegener forts 4 5/95 låg CRP, neg ANCA. Forts beh. 4 6/95 ”sinuit”, hög CRP, åter stigande ANCA. Baktrim, senare Meronem + Solumedron 1g x 3 dagar perioder av ökade besvär från ÖNH,tårkanaler, varierande ANCA, ofta antibiotika, flera perioder av iv. Cyklofosfamid, låga doser prednisolon (fått diabetes) 4 Låggradig hämaturi, s-kreatinin 140, andfådd. 4 Lungrtg: Endast passagera förändringar, men utvecklade diffusionsskada 4 Tre månader peroralt cyklofosfamid.

5 Fallbeskrivning: Wegener föga aktivitet, ringa beh., men kroniska besvär. 4 10/2000 radikalop hö öra 4 12/2000 muskelvärk m m. Recidiv. Kvarstående lågt ANCA, låg CRP. S-kreat 130. Lungrtg: ”Omfattande konsoliderade förändringar”. 4 2/01 bättre, lungrtg bättre. 4 3/0l hämoptys, nya lungförtätningar, ANCA stigande, CRP högt, antibiotika utan effekt. Åter Cyklofosfamid + steroid. 4 11/01 purulent dacryocystit med sepsis

6 Fallbeskivning: Wegener 4 Intensivvård, respirator, dialys. 4 Bättre, ut dialys, hem. 4 9/01 nytt skov med njursvikt, andningsinsufficiens, bronkstenos vä och vit lunga hö. Intensivvård en månad, avled främst p g a andningsproblem och infektioner.

7 Wegeners granulomatos, klinik. 4 Oftast långdragna besvär från näsa, bihålor 4 Generella inflammatoriska symtom: Feber, avmagring, hög SR och CRP: –Infektion? 4 Lungengagemang: Hämoptys. Multipla okarakteristiska förtätningar –Malignitet? –Hämaturi, ofta makroskopisk

8 Wegeners granulomatos: ÖNH 4 Nekrotiserande granulom och nekrotiserande mikroskopisk vaskulit. 4 Övre luftvägar i 90% 4 Sinuit, epistaxis, mediaotit. Dacrocystit 4 Sadelnäsa ovanlig 4 Sällan större skelettpåverkan. 4 Progredierande fibros och bennybildning ger ofta invaliditet.

9 Diagnos 4 Klinik + ANCA, anti-MPO eller anti-Pr3 –Antikroppar mot neutrofila (polymorfkärniga leukocyters) cytoplasmatiska antigen –Antikroppar mot myeloperoxidas (≈c-ANCA) –Antikroppar mot proteinas 3 (≈p-ANCA) 4 ÖNH-biopsi behövs sällan 4 Aktiv njurpåverkan: Alltid hämaturi.

10

11

12 ANCA: Diagnostiskt värde 4 Sensitivitet: Aktiv Wegener eller mikroskopisk nekrotiserande vaskulit: >90% pos. 4 Specificitet: anti-pr3 eller anti-MPO hos pat. med kliniskt misstänkt vaskulit: >90% 4 ANCA mot annat antigen av ringa diagnostiskt värde: Azurocidin; elastas;cathepsin G; elastas; laktoferrin;lysozym; m m. 4 Prognostiskt värde?

13 Wegener och MPA: Terapi 4 Cyklofosfamid och steroider. 4 Intravenöst eller peroralt? 4 Hur länge? 4 Trimetoprim-sulfa?? 4 Resistenta fall? 4 Alternativ beh? 4 Vidmakthålla remission: Azatioprin

14

15

16

17

18

19

20

21

22 Wegener och vaskuliter 4 Wegeners granulomatos –Nekrotiserande vaskulit och granulom med engagemang av övre luftvägar 4 Mikroskopisk (nekrotiserande) polyarterit (polyangiit) –Ej granulom, sällan huvudet, ibland endast njurarna. 4 Churg-Strauss vaskulit (allergisk granulomatos med angiit) –Främst lungor, hud, sällan njurar. 4 Polyarteritis nodosa –Medelstora kärl, aneurysm. Ej granulom. 4 Begränsad Wegeners granulomatos –Finns det?

23

24

25

26 Relapsing polychondritis, återkommande polykondrit. McAdams kriterier –Bilateral öron-kondrit 4 Icke-erosiv, sero-negativ inflammatorisk polyartrit 4 Nasal kondrit 4 Ögoninflammation — konjunktivit, keratit, sklerit/episklerit, uveit 4 Kondrit i larynx- och trakea-brosk 4 Kochleär och/eller vestibular dysfunction

27

28

29 RPC: Koexisterande autoimmuna sjukdomar 4 Vaskulit, 15 % 4 Reumatoid artrit 5% 4 SLE <5% 4 Glomerulär sjd 4 Övrigt: Hjärtklaff, neurologisk vaskulit, hud

30 RPC: Serologi 4 ANA, kornig, förekommer. Ej a-DNA etc 4 ANCA med a-MPO, Reumafaktor, - alltsammans mindre vanligt och oklar betydelse. 4 Antikroppar mot kollagen II -sekundärt?

31 RPC: Terapi 4 Utred ev. visceralt engagemang: UCG, njure (urinsticka), lungfunktion och bronkstenos. 4 Symtomatisk beh: NSAID, steroider 4 Remissionsinduktion, livsförlängning:??

32 Sarkoidos i ÖNH 4 Neurologiskt engagemang i 5% av S. 4 Hälften av dessa har kranialnervspåverkan, fr a perifer facialispares. 4 Plötslig dövhet. 4 Uveoparotid feber Heerfordt-Waldenström

33 Sarkoidos: Diagnos 4 Allmänstatus: Spec. lymfkörtlar, ärr, hud, ögon. 4 Pulmrtg, ev. CT 4 Lab: SR; S-Ca; S-elfores (IgG högt); 4 ACE (låg sensitivitet, måttlig specificitet) 4 Biopsi: Lymfkörtel, ärr, hud, parotis, tårkörtel, lever - om tecken till engagem.

34 Sarkoidos: Terapi 4 Indikationer: Neurosarkoidos svarar inte sällan dåligt på steroider 4 Steroider: Om hotfull bild ev. Metylprednisolon 20 mg/kg i tre dagar. 4 I normalfallet 0,5 mg/kg i två veckor, sen lägre 4 Metotrexat?

35 Primärt Sjögrens syndrom: Andra organ 4 Vaskulit, bl a p g a hypergammaglobulinemi 4 Nedsatt pankreasfunktion 4 Ledvärk: Artralgi eller artrit 4 Perniciös anemi 4 Primär biliär cirrhos 4 Renal tubulär acidos 4 Non-Hodgkin B-cells lymfom 4 Perifer neuropati, kranialnervpares

36

37 Sjögrens syndrom: Terapi 4 Lokal terapi 4 Klorokin 4 Steroider? 4 Cyklofosfamid??


Ladda ner ppt "ÖNH och internmedicin 4 Wegeners granulomatos med släktingar 4 Relapsing polykondrit 4 Sarkoidos 4 Sjögrens syndrom."

Liknande presentationer


Google-annonser