Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Plasmacellsleukemi Bo Björkstrand, 2014. Hur vanligt är plasmacellsleukemi? Primär plasmacellsleukemi, ca 1% av ”myelom” Sekundär – sen transformation.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Plasmacellsleukemi Bo Björkstrand, 2014. Hur vanligt är plasmacellsleukemi? Primär plasmacellsleukemi, ca 1% av ”myelom” Sekundär – sen transformation."— Presentationens avskrift:

1 Plasmacellsleukemi Bo Björkstrand, 2014

2 Hur vanligt är plasmacellsleukemi? Primär plasmacellsleukemi, ca 1% av ”myelom” Sekundär – sen transformation av myelom Ålder något yngre än myelom (median år)

3 Klinisk presentation Aggressiv sjukdomsbild Plasmaceller i perifert blod Högre andel extramedullärt engagemang (mjukdelar, lever, lymfkörtlar, meninger mm) Skelettdestruktioner mindre vanligt än vid MM (ca 50%) Medianöverlevnad mindre än 1 år från diagnos

4 Cytogenetik, fenotyp t(11;14) vanligaste aberration, 25-65% (jfr MM 15%) Aberrationer associerade med dålig prognos vanliga del(17p), del(13q), TP53-mutationer Jämfört med myelom, mer CD20, CD45, CD19, CD27, CD23

5 Behandling av plasmacellsleukemi Inga randomiserade studier, inga tydliga riktlinjer Prognosen förbättrats med ”novel agents” Möjlig cytogenetisk fördel av bortezomib (t(11;14), del(13q), del(17p) Högdos + autolog SCT: Vid 3 år PFS 35% och OS 40-60% hos patienter som faktiskt genomgår behandlingen; för dåliga patienter redan ”bortsorterade” Allogen SCT: Hög TRM, ev roll helt oklar. Gjorda case-control-studier visar sämre överlevnad än med novel agents + ASCT

6 Behandling plasmacellsleukemi – Rekommendationer i Nationella riktlinjerna (2013) Bortezomibbaserad kombinationsbehandling Högdosmelfalan + autolog SCT hos patienter om indicerat (ålder, AT, njurfunktion)


Ladda ner ppt "Plasmacellsleukemi Bo Björkstrand, 2014. Hur vanligt är plasmacellsleukemi? Primär plasmacellsleukemi, ca 1% av ”myelom” Sekundär – sen transformation."

Liknande presentationer


Google-annonser