Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Parkinsons sjukdom diagnostik och behandling Bohusgården 120126 Björn Holmberg Motorikteamet, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Björn Holmberg.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Parkinsons sjukdom diagnostik och behandling Bohusgården 120126 Björn Holmberg Motorikteamet, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Björn Holmberg."— Presentationens avskrift:

1 Parkinsons sjukdom diagnostik och behandling Bohusgården Björn Holmberg Motorikteamet, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Björn Holmberg

2 Parkinsonsyndrom Parkinsons sjukdom (PS) Cerebrovaskulär sjukdom (CVS) med parkinsonism Demenssjukdomar: –Alzheimer (AD), demens med Levy bodies (DLB), frontotemporal demens (FTD), Parkinsons sjukdom med demens (PDD) Atypisk parkinsonism (Parkinson plus syndrom) –Multipel system atrofi av parkinsonistisk (MSA-P) eller cerebellär typ (MSA-C) –Progressiv supranucleär pares (PSP) –Cortikobasal degeneration (CBD) Essentiell tremor Läkemedelsinducerad parkinsonism Spinocerebellär ataxi (SCA 2, mfl) Normaltryckshydrocefalus (NPH) Wilsons sjukdom Fragile X tremor ataxia syndrome (FXTA syndrom) Funktionella syndrom Björn Holmberg

3 Parkinsonsyndrom PS MSA PSP CBD Demens (DLB, PDD) CVS Essentiell tremor Björn Holmberg

4 Parkinsons sjukdom- klinisk definition Vilotremor Muskelrigiditet, kugghjul Hypokinesi Balansstörning - ej tidigt God effekt av levodopa - Madopark, Sinemet Björn Holmberg

5 Parkinsons sjukdom Björn Holmberg

6 Patologisk definition Bortfall av nervceller i substantia nigra Lewy-bodies (alfa-synuclein) Subst. nigra Lewy body Björn Holmberg

7 K Marek 2003 Långsamt bortfall av dopaminhaltiga nervceller Datscan – dopamine transporter Björn Holmberg

8 Hur uppkommer cellbortfallet vid parkinsons sjukdom? Alfasynuclein i Lewy Bodies Förgiftning? Mitokondrie- dysfunktion? Oxidativ stress? Infektion ? Inflammation? Ärftlighet Björn Holmberg

9

10 PS: epidemiologi Prevalens: –1,2-1,8/1000 –>60 : 1%, >80: 2-3% – ♂ > ♀ Incidens: 2/ Livstidsrisk: 1/40 Björn Holmberg

11 Prognos –Riskfaktorer för progress Hög ålder Avsaknad av tremor Rigiditet och bradykinesi Icke motoriska symtom; demens, hallucinos Val av behandling? Björn Holmberg

12 God parkinsonvård Diagnos av neurolog/geriatriker Regelbunden uppföljning Omprövning av diagnos vb Tillgång till specialistsköterska, SG, AT, logoped vb av neurolog eller parkinsonspecialiserad läkare God kontakt med vårdcentral Björn Holmberg

13 Kommunikation Tänk på –Kognitiv svikt –Depression –Sämre kommunikativ förmåga –Behov av stöd –Behov av vårdare /anhöriga Björn Holmberg

14 PS: symtom Sidoskillnad Vilotremor Hypokinesi –handmotorik, skriva, påklädning –gångförmåga, stopp, tempo –Flexionshållning Balanssvårigheter Hypofoni Dysartri, dysfagi Sömnstörningar Rastlösa ben Ortostatism Andra autonoma störningar Psykiatriska symtom Kognitiva symtom smärta Björn Holmberg

15 PS-status Bradykinesi, hypometri –DDK, handknytningar, fottapping, skrivtest m –mimik, blinkfrekvens –Tung och svalgrörlighet –Generell hypokinesi Vilotremor –Extremiteter, haka Tonus –Rigiditet (kugghjul, blyrör) Seborré Dysfoni, dysartri Gång –Flexionshållning, handtremor vid gång, gångstopp, korta steg, nedsatt medrörelse Balans: –Uppresning, Romberg, provokationstest Björn Holmberg

16

17

18

19

20 Basal utredning BT i vila liggande och efter 2min. stående Rutinprover Ev MRI/CT hjärna –För att utesluta CVS, NPH, TC –Kan ej påvisa PS Björn Holmberg

21 Initial behandling Information Utgångsstatus Levodopa –Förstahandsval äldre och yngre med uttalade symtom –Successiv insättning; T Madopark 100mg, ½+0+½, öka med ½ tabl./vecka till tabl. /dag. Agonister – till yngre MAO-B hämmare –Till yngre med lindriga symptom Icke farmakologisk terapi (sjukgymnastik, livsstil, anpassning, teambedömning) Telefonkontakt vb. Björn Holmberg

22 Levodopa med dopadecarboxylashämmare +Mest effektiva drog -Med tiden dyskinesier, fluktuationer, neuropsykiatriska symptom (t.ex. konfusion, psykos) Snabbverkande: T Madopark Quick Medelsnabb: T Madopark, T Sinemet Långverkande: C Madopark depot, T Sinemet depot Björn Holmberg

23 MAO-B hämmare +Endos +Kan ges som monoterapi +Kan ge lindring i tidig fas -Kan ge blodtrycksfall, mm t. Selegilin, t. Azilect Björn Holmberg

24 Dopaminagonister +Kan fördröja fluktuationer och dyskinesier -Psykos, ödem, somnolens, otillräcklig effekt, mm inj. Apomorfin (penna eller infusionspump T. Requip, T Sifrol, Neupro plåster (Ergotderivat: Pravidel. Cabaser) Björn Holmberg

25 COMT-hämmare +Enkelt att starta +Förlänger l-dopa effekten -Otillräckligt vid svåra fluktuationer, färgar urinen, gastrointestinala bivekningar t. Comtess, t. Tasmar Kombinationspreparat t. Stalevo Björn Holmberg

26 Uppföljande återbesök Utvärdering efter 3månader Ev. justering av dos Fortsatt information Fortsatt diagnostiskt tänkande Komplikationer? Ev återremiss till vårdcentral Björn Holmberg

27 Bristande behandlingssvar? Depression? Ofullständig utvärdering? Otillräcklig dos? Bristande compliance? Bristande patientutbildning? Ofullständig levodopa effekt? Nedsatt resorption? –Nedsatt upptag- antacida, proteiner, järn –Förlångsammad ventrikeltömning (senkomplikation) Fel diagnos? Björn Holmberg

28 Tidiga varningssymtom ( ” red flags ” ) för atypisk parkinsonism Stridorös andning –MSA Antecollis –MSA Reflexstegring –MSA, PSP Dålig L-doparespons –PSP, MSA, CBD, CVP Tidig inkontinens, impotens, ortostatism; –MSA Tidig falltendens –PSP, MSA Tidig dysartri, dysfagi –PSP, MSA Cerebellär påverkan –MSA Vertikal blickpares –PSP, CBD Kognitiv svikt –DLB, PSP Hallucinos –DLB Björn Holmberg

29 Diagnostiska kriterier för Parkinsons sjukdom Exklusionskriterier Negativ respons på levodopa Vertikal blickpares Cerebellära symtom Tidig autonom insufficiens (< 3 år) Tidig demens med cortikala symtom Babinskis tecken Strukturella förändringar på CT-hjärna (t.ex. tumor cerebri eller NPH) Stroke med stegvis försämring Upprepade skallskador Läkemedelsbiverkan (t.ex. neuroleptika) Remission Strikt ensidiga symtom efter tre år Stödjande kriterier Unilateral debut Vilotremor Progressiv sjukdom Kvarvarande asymmetri Excellent respons (70-100%) på levodopa Svår levodopa inducerad dyskinesi Levodopa respons mer än fem år Sjukdomsduration mer än 10 år 1.”Possible”: förekomst av parkinsonism dvs. bradykinesi och minst ett av tre av följande symptom: rigiditet, 4-6 Hz vilotremor, postural instabilitet. 2.” Probable ” : (1) + tre eller flera stödjande kriterier 3.Säkerställd PS ( ” definite ” ): PAD Björn Holmberg

30 Ytterligare utredning Vid oklar tremor –DATSCAN Vid misstanke om atypisk parkinsonism –MR –Test av autonoma funktioner –Residualurin –Tau-haplotyp i blod –Parenkymskademarkörer och demensmarkörer i CSF –Teambedömning: Logoped, psykometri, SG, AT –Övrig demensutredning Björn Holmberg

31

32 DYSKINESIER (HYPERKINESIER) (levodopaöverdos) Björn Holmberg

33 Coninous dopaminergic stimulation (CDS) hypotesen Pulsativ dopaminerg stimulering på receptorerna ger dyskinesier och smalare terapeutisk fönster Kontinuerlig stimulering minskar dyskinesier och kan vidga terapeutiskt fönster Björn Holmberg

34 Terapi vid symtomfluktuation Behandling: jämn dopaminerg tillförsel. –Tillfälliga extradoser (Madopark Quick Mite) –Dosfraktionering eller –Tillägg av MAO-B eller COMT-hämmare eller –Tillägg/höjning av agonister eller –Apomorfininj. –Sänkning av medicineringen? Parkinsonism nattetid –Depot preparat till natten –COMT-hämmare till natten –Säng/sidenlakan/sidenpyjamas Björn Holmberg

35 Övrig medicinering vid speciella symtom Antikolinergika- kan minska tremor Amantadin- kan minska hyperkinesier Betablockad- kan minska postural tremor Björn Holmberg

36 Kost och farmakologisk behandling Björn Holmberg

37 Avancerad behandling av fluktuerande symtom Apomorfin, Duodopa, DBS Björn Holmberg

38 Apomorfin Dopaminagonist +Snabb effekt, halveringstid 30min +Ej interaktion med födointag +Otillräcklig effekt -Hudbiverkningar - T Motilium krävs som skydd mot illamående Björn Holmberg

39 Apomorfinpenna APO-GO ® Björn Holmberg

40 Indikationer för läkemedelspump (Apo-go R eller Duodopa R) Kraftiga fluktuationer (on-off) Kraftig dyskinesi (dystonier och hyperkinesi) Bristande kontroll med peroral medicinering Björn Holmberg

41 Apomorfinpump: APO-GO ® © Bo Johnels Björn Holmberg

42 Duodopa ® +Kombinationsbehandling behövs inte +God effekt på fluktuationer, dyskinesier +Lättstyrd behandling +Mindre interaktion med måltider -PEG operation -Sondläge kan ändras -Skrymmande pump -Ej alltid effektivt -Dyraste behandling Björn Holmberg

43 Pump för kontinuerlig tillförsel av Duodopa ® till duodenum Björn Holmberg

44 Kommande terapier? Läkemedel mot dyskinesier Stamceller Neurotropa faktorer –GDNF Genterapi Neuroprotektion Björn Holmberg

45 Kirurgisk behandling introduceras på 50-talet Stereotaktisk ” krona ” Lars Leksell Björn Holmberg

46 Intracerebral stimulering (DBS) Thalamus Pallidum (Gpi) Nucl. subthalamicus (STN) Nucl. subthalamicus (STN) Björn Holmberg

47 Indikation DBS-STN stimulering Parkinsons sjukdom God l-dopa effekt Kraftiga fluktuationer (On-off) Hyperkinesier Ej demens Ej psykisk sjukdom Biologiskt unga Björn Holmberg

48 Komplikationer kirurgi J.Volkmann J.Volkmann -00 Björn Holmberg

49 Kognitiva störningar Oro,ångest, stresskänslighet Exekutiv störning Arbetsminne Visuo-spatial dysfunktion Björn Holmberg

50 Handläggning av kognitiv svikt Tänk på att –Kognitiva störning behöver inte innebära generell kognitiv reduktion –Patienten kan fungera tillfredsställande om stöd finns –Strukturera, ge tid, undvik störande stimuli –Exekutiva svårigheter och psykomotorisk förlångsamning kan utgöra ett riskbeteende vid exempelvis bilkörning Terapi –Överväg acetylcholinesterashämmare vid lätt till måttlig demens Björn Holmberg

51 Depression Obehandlad depression ger ofta svårbehandlad motorikstörning Kognitiva symtom är reversibla Suicidrisk ej ökad vid Parkinsons sjukdom med depression Tillfällig ökning av depressiva symtom och ångest ses ofta under off perioder Terapi: –SNRI –SSRI –ECT Björn Holmberg

52 Neuropsykiatriska symtom vid dopaminerg stimulering Hallucinos Psykos Hypersexualitet Svartsjuka Spelberoende Pundning Sömnstörning Björn Holmberg

53 Hallucinos, konfusion, psykos, mani Uteslut annan akut sjukdom Minska tilläggsmedicinering (antikolinergika, agonister, MAO-hämmare och COMT-hämmare) Reduktion av levodopa om möjligt Klozapin i låg dos ( mg) till natten. Obs blodkontroller enl. FASS! Alt. T Seroquel. Övriga neuroleptika olämpliga Ev. demensutredning Björn Holmberg

54 Sömnstörningar Dagsömnighet: 7-30% ” Sömnattacker ” : 14% Sömnattacker bland PS patienter som körde bil: 22% Ökande besvär med ålder, sjukdomsduration Manlig överrepresentation Björn Holmberg

55 Orsaker till störd nattsömn Akatisi, rigiditet, smärta, RLS REM sleep behaviour disease Depression Autonoma symtom Störd neurotransmission pga sjukdomsgrad Farmaka Björn Holmberg

56 Autonoma symtom Seborré Nedsatt pupillreaktion Avmagring Impotens Svettningar Dyspne Dysfagi Urgency och frequency Salivation Gastrointestinala störningar Ortostatism Malign hypertermi Björn Holmberg

57 Orsaker till yrsel, fall och medvetanderubbningar Ortostatisk hypotension Postural balansstörning Gångstopp (freezing) Somnolens, konfusion Björn Holmberg

58 Behandling av ortostatisk hypotension Undvik snabba uppresningar, långvarigt stående, miktion stående (speciellt på morgonen och efter måltider) Intag av extra salt och vatten Sov med förhöjd huvudända på sängen. Reducera blodtryckssänkande mediciner (MAO- hämmare, dopa agonister, COMT-hämmare, antipsykotika, L-dopa, SSRI, tricyklika, mm…) Björn Holmberg

59 Blodtryckshöjande farmaka Volymsexpansion –T. Fludrocortison 0,1-0,2 mg till natten Kontraktion av kapacitanskärl. Tas före måltider, ej till natten –T. Effortil 5-10mg x 3 –T. Gutron (midodrine) 2,5-10mg x 3, licenspreparat Övriga –T. Minirin –T. Motilium (domperidon), licenspreparat Björn Holmberg

60 Behandling av neurogen blåsstörning Strategier för att minska nattlig urinproduktion antikolinergika RIK vid resudialurin suprapubisk kateter Björn Holmberg

61 Rehabilitering Stor individuell variation Extra rehabiliteringspotential finns: –I tidigt skede –Efter framgångsrika terapibyten –Efter framgångsrik behandling av annan sjukdom Björn Holmberg

62 Differentialdiagnoser: Cerebrovaskulär sjukdom (CVS) Karakteriseras av –förekomst av riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom –trappstegsvis förlopp med strokeliknande episoder –dominerande gångstörning ( ” lower body parkinsonism ” ) –dålig l-doparespons –ischemiska förändringar i basala ganglierna Björn Holmberg

63 Karakteriseras av –äldre patienter –tidiga kognitiva besvär (DLB, AD) –sämre/dålig l-doparespons –tidig hallucinos (DLB) –närminnesstörning, kortikala symtom (AD) –Parkinsons sjukdom i många år innan demens utvecklas (PDD) Differentialdiagnoser: Demens med Levy bodies (DLB) Parkinsons sjukdom med demens (PDD) Alzheimers demens (AD ) Björn Holmberg

64 Differentialdiagnoser: atypisk parkinsonism: multipel system atrofi (MSA) Okänd genes Sporadisk, ej hereditär Prevalens: 5/ Medelålder vid debut: 50 (40-70) Klinik: –Parkinsonism –Dålig eller intermediär l- doparespons –Dysautonomi (inkontinens, ortostatism, obstipation, blå händer) –Cerebellära symtom –Dysartri –Dysfagi –Pyramidbanepåverkan –Yrsel –Axiala dyskinesier –Antecollis –Ej demens –Snabb progress: överlevnad från symtomdebut medel 8år Björn Holmberg

65 MSA Björn Holmberg

66 Differentialdiagnoser: atypisk parkinsonism: progressiv supranukleär pares (PSP): Okänd genes Prevalens: 5/ Medelålder vid debut 60 (40-85) Klinik: –Tidiga fall –Rak hållning –Yrsel –Dysartri –Axial rigiditet, retrocollis –Parkinsonism –Dålig l-doparespons –Frontala symtom/ demens –Snabb progress –Förvånat ansiktsuttryck –Pyramidbanepåverkan –Vertikal blickpares Björn Holmberg

67 PSP Björn Holmberg

68 Differentialdiagnoser: atypisk parkinsonism: cortikobasal degeneration (CBD) Klinik: –Parkinsonism –Dålig l-doparespons –Sidoasymmetri –Apraxi –Dysartri –Dysfagi –Neglect ” alien hand ” –Snabb progress –Pyramidbanesymtom –Fall –Vertikal blickpares –Myoklonier –Demens Björn Holmberg

69 Differentialdiagnoser: Läkemedelsinducerade motorikstörningar Dopaminblockerande Antiepileptika SSRI TAD SNRI Antiemetika Hormoner Ca-antagonister Bradykinesi, rigiditet, parkinsonism Akatisi RLS liknande Malignt neuroleptikasyndrom Tremor Tics Akut dystoni Tardiv dystoni, tardiv dyskinesi Yrsel, ataxi, nystagmus Björn Holmberg

70 Differentialdiagnoser: Essentiell tremor Aktionstremor Långsam progress Bilateral, händer, underarmar Ibland huvudtremor, röstttremor Intensionstremor kan tillkomma Hereditet vanlig Lindring av alkohol, bensodiazepiner Behandling: betablockad, primidon, gabapentin, neurokirurgi Björn Holmberg


Ladda ner ppt "Parkinsons sjukdom diagnostik och behandling Bohusgården 120126 Björn Holmberg Motorikteamet, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Björn Holmberg."

Liknande presentationer


Google-annonser