Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi- och koagulationskliniken Skånes universitetssjukhus Fortbildning för Allmänläkare Torsdag 31 Januari.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi- och koagulationskliniken Skånes universitetssjukhus Fortbildning för Allmänläkare Torsdag 31 Januari."— Presentationens avskrift:

1 Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi- och koagulationskliniken Skånes universitetssjukhus Fortbildning för Allmänläkare Torsdag 31 Januari 2013

2  Prioritering – när är det bråttom?  Remisser  Frågeställningar  Anemi  Leukemi – akut / kronisk  Myelom / M-komponent  Trombocytos / Trombocytopeni  Högt hemoglobin  Leukopeni

3  Kraftigt avvikande blodstatus  och påverkat allmäntillstånd  risk för snabb försämring / organskada  Exempel: misstanke om  akut leukemi (blaster i diffen)  trombocytopeni, grav eller med blödning  granulocytopeni, grav eller med infektion  myelom med akut organpåverkan ▪ njursvikt, hyperkalcemi, svår smärta, neurologi  svår anemi med hemolys  grav polycytemi (Hb> g/L)

4  Dagtid  måndag-torsdag 8-16, fredag  Mottagningsläkare (sk ute-MOL)   Till sekreterare: ange problem, patients personnummer, hur bråttom, kontaktuppgifter. ▪ MOL ringer upp efter att ha granskat frågeställning  Jourtid  (avdelning 4, hänvisning till jourläkare)

5  Skicka från Er snarast efter beslut  bedöms & besvaras eller vårdplaneras <3-5 dagar  Alltid frågeställning  ej hänvisning till journal eller lablista  Relevanta uppgifter om bakgrund, symtom, labprover, status, pågående terapi, planerad utredning vid VC  utveckling av prover, symtom över tiden

6  Cellslag: ett eller flera  Produktion: ökad / normal / minskad  Konsumtion: ökad / normal / minskad  Genes  Ex. Benmärgsskada  Reaktion av frisk benmärg  Symtom av detta?  Andra sjukdomstillstånd / symtom / fynd  Vad är bråttom?

7  Vanligast sekundär eller järnbrist  Om akut debut med relevanta symptom  primär fråga: pågående blödning? hemolys?  Utredning: MCV, LPK, TPK, retikulocyter, CRP, s-Fe, TIBC, Ferritin, Ca, Krea, TSH  MCV? Påverkan övrigt blodstatus? Tecken till annan sjukdom  Mikrocytär anemi: Järnbrist / Talassemi  om järnbrist: utred orsak (intag/upptag/förluster)

8 Anemiutredning, översikt Mikrocytär anemi Retik  Retik ,NRetik  •Absolut eller •Funktionell järnbrist Talassemi •B12-brist •Folatbrist •Kombinerad brist •MDS •Hemolys Retik ,NRetik  •Sekundär •Funktionell järnbrist •Primär märg- sjukdom •Hemolys •MDS Retik  Normocytär anemiMakrocytär anemi

9 Normalt Hb Benmärgsjärn S-ferritin Tf-mättnad MCV Tf-receptor JärnbristJärnbristanemi

10 AnemiHepcidin-värde Ingen anemiNormalt JärnbristLågt B12-FolsyrebristNormalt NjursjukdomHögt InflammationHögt Oförklarad anemiHögt Studie av 85-åringar i Leiden, analys av Hepcidin och järnstatus den Elzen WP, et al. Haematologica 2012:97:e-pub

11  MCV >120  nästan alltid B12 – folsyrebrist  provtagning före all substitution  överväg utredning  MCV  benmärgssjukdom? ▪ trombocyter, vita, diff, annat patologiskt  hemolys? ▪ haptoglobin (LD, bilirubin, retikulocyter) ▪ om hemolys: DAT (Coombs’ test), KLL? infektion?

12  om TPK, LPK låga eller kraftigt förhöjda  blödning, infektion  om patologisk diff (utom måttlig neutrofili)  makrocytär anemi utan B12/folsyrebrist  M-komponent, ssk om hypogamma  hyperkalcemi  patologiskt statusfynd av oklar genes  lymfadenopati, splenomegali  allmänsymtom av oklar orsak

13  de flesta opåverkade vid diagnos  vissa svårt sjuka: infektioner, blödning &c  misstanke väcks pga avvikande blodstatus  anemi, trombopeni, vita: låga eller höga ▪ förekomst av omogna celler i diffen  Om typisk blodbild: direkt inläggning på hematologen efter telefonkontakt  inte alltid samma dag  VC-läkare får informera patient om behov av utredning och handläggning i slutenvård

14 Akut leukemi: Incidens = Nya fall / 100,ooo inv/år efter ålder

15

16

17  Kronisk Myeloisk Leukemi (Sverige 80/år)  leukocytos (20-500), med typisk diff ▪ ökade neutrofiler och halvmogna myeloiska celler  ibland trombocytos, splenomegali, allmänsymptom  sällan anemi, trombopeni  utredning (hematologen): Benmärg + genetik ▪ Philadelphia-kromosom – BCR/ABL1-hybridgen? ▪ ofta Hydrea i väntan på genetiksvar ▪ Tyrosinkinashämmare (Glivec, Sprycel, Tasigna) ▪ Alltid behandling och uppföljning på hematologen ▪ Kvantitativ PCR styr behandlingen, numera sällan SCT.

18 KML Relativ överlevnad

19  Kronisk lymfatisk leukemi (Sverige 350/år)  medianålder >70 år, sällsynt <50 år  leukocytos ( ) med typisk diff (lymfocytos) ▪ definition >5 x 10 9 B-celler/L, klonala, typisk fenotyp ▪ flödescytometri: CD19+,CD20+,CD23+,CD5+,smIg svag  ofta normalt blodstatus för övrigt  lymfadenopati av olika grad vanligt (oretad, oöm)  hos vissa anemi,trombocytopeni, splenomegali  de flesta behöver ej behandlas (alls / <5 år)

20  Samma klonala B-celler (fenotyp, genotyp)  Småcelligt Lymfocytiskt Lymfom ▪ lymfom, utan lymfocytos i blodet (benmärgen?)  Monoklonal B-cellslymfocytos ▪ KLL-celler i benmärg/blod, men <5 x10 9 B-celler/L ▪ differentialdiagnos till KLL/SLL, motsvarar MGUS vs myelom ▪ ingen behandling, gles uppföljning ▪ KLL-celler i blod som bara kan påvisas med avancerad flödescytometri: Mycket vanligt hos äldre, betydelselöst

21  Differentialdiagnostik mot andra sjukdomar  Avgöra om symtom föreligger  Progressiv eller stationär sjd  Riskbild (inkluderar genetisk analys, FISH)  Bråttom bara om svåra symptom  Vid symtomfri lågriskbild kan patient mycket väl kontrolleras i primärvård, särskilt om andra medicinska kontroller där

22  hög prevalens hos äldre  infektionsbenägenhet  hypogammaglobulinemi, luftvägar, sepsis  immunhemolytisk anemi, DAT+  immunologisk neutropeni och trombopeni  patienter som behandlats  neutropeni, opportunistiska infektioner, ofta som feber av okänd orsak

23  Viktigt att försäkra sig om att symtom orsakas av KLL (expektans ofta bra)  inte infektion/immunproblem/annat  bör bedömas av hematolog  Leukeran: håller än för äldre, indolent, lågrisk  Fludarabin + Cyklofosfamid: yngre, högrisk  Tillägg Mabthera: till yngre, ev även äldre  Alternativ: Ribovact + Mabthera  Yngre högrisk med snabbt recidiv / P53: Allogen stamcellstransplantation

24  M-komponent i blod ger hög SR  SR-utredning, bifynd vid annan lab-utredning  När ska bifynd av M-komponent utredas?  Symtom/fynd typiska för plasmacellssjukdom?  Stor M-komponent, sänkt polyklonalt Ig  anemi, njursvikt &c  När ska elfores med frågan M-komponent tas?

25

26 Symtom: CRAB (calcium, renal, anemia, bone) neuropati, amyloidos, infektioner, hyperviskositet

27  Patienter med symtom/fynd som skulle kunna förklaras av M-komponentdiagnoser  Medelålders/äldre  nydebuterad skelett/ryggsmärta (osteoporos, kotkroppskompression, &c)  njurinsufficiens  (oftast) lätt diagnos om tanken tänks ▪ blodstatus, diff, krea, kalk, albumin, elfores blod(+urin) ▪ röntgen av smärtande skelettdelar

28  Utredning om Hb >170 g/L (M) / 150 g/L (Kv)  om oförklarad ökning >20 g/L  om svår oförklarad trombembolism hos yngre  andra hållpunkter för myeloproliferativ sjukdom ▪ klåda, hudrodnad, perifer ischemi, splenomegali, trombocytos, leukocytos, mikrocytos

29  WHO-kriterier  Hb >185 g/L (M) / 165 g/L (Kv), >2 månader  JAK2V617F (eller alternativ typisk mutation)  S-erytropoetin < normalområdet  Benmärg hypercellulär, ofta typisk trombopoes

30  (kongenital)  Epo-medierad  Hypoxi-medierad  KOL, hjärtshunt, rökning, kolmonoxid, sömnapné, &c  Abnorm endogen epo-produktion  tumörer, njurcystor &c  Exogent epo  läkemedel, androgener  Pseudopolycytemi – Metabola syndromet

31  Syfte  (symptomlindring), förebygga trombembolism  Trombyl (om ej kontraindicerat)  Flebotomi  målvärde EVF<45  (järnbrist inget problem)  Läkemedel  om flebotomi inte tillräckligt (trombocytos, >60 år)  Hydroxyurea, Interferon alfa (yngre, fibros)  (P32, alkylerande kemoterapi)

32  Trombembolism  Myelofibros  fallande Hb,  ofta ökande leukocyter, omogna celler i blod  ökande splenomegali  Akut myeloisk leukemi  fallande blodvärden, ev allmänsymptom

33  Myeloproliferativ sjukdom  ET – essentiell trombocytemi  PV / annan MPN  Reaktiv trombocytos

34  WHO  Trombocyttal >450, stabilt, oförklarat  Benmärg: hypercellulär, expansion trombopoes  ej PV, KML, annan diagnos  JAK2V617F eller annan klonal markör (60%) ▪ om negativt: inga hållpunkter för reaktiv trombocytos  (Prefibrotisk myelofibros)

35  Övergående  Akut blodförlust  Återhämtning efter trombopeni (ex. alkohol)  Akut infektion eller inflammation  Träning  Konstant  Järnbrist  Aspleni (post splenektomi, funktionell)  Cancer  Kronisk inflammatorisk sjukdom  Läkemedel  Vinkristin, ATRA, Cytokiner/tillväxtfaktorer

36  ASA (ej om trombocyttal >1500)  Om >60 år och/eller tidigare trombembolism  Läkemedel för reduktion av trombocyttal  Interferon, Hydroxyurea, (anagrelid)  Målvärde: Trombocyter <400  <60 år, ingen tidigare trombembolism eller riskfaktor, trombocyttal <1500  endast kontroll

37

38  Pseudotrombocytopeni (aggregering in vitro)  B-TPK i citratblod  Äkta trombocytopeni  nedsatt produktion ▪ toxisk (alkohol, cytostatika, aplastisk anemi) ▪ benmärgssjukdom (leukemi, MDS, lymfom &c)  ansamling i (förstorad) mjälte (normalt 30% av Trc)  förkortad livslängd (normalt 7-9 dagar)

39

40  autoimmun sjukdom  isolerad trombocytopeni  ofta grav: peteckier, slemhinneblödningar  oftast frisk, symtomfri för övrigt  ev. nyligen banal viros  inga hållpunkter för annan sjukdom  pediatrisk (akut)  adult (skovvis, kronisk)

41

42  Medfödd  Kostmanns sjukdom, cyklisk  kongenital agammaglobulinemi  Förvärvad  Hematologisk sjukdom ▪ leukemi, myelodysplasi, lymfom ▪ granulär lymfatisk leukemi (LGL-leukemi)  Autoimmun ▪ Felty (reumatoid artrit + splenomegali), SLE  Infektioner ▪ HIV, CMV, EBV, hepatit, influensa, parvo B19  Övrigt: toxiskt, alkohol, läkemedel, anorexi

43

44

45 Nationella Riktlinjer Kvalitetsregister Rapporter


Ladda ner ppt "Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi- och koagulationskliniken Skånes universitetssjukhus Fortbildning för Allmänläkare Torsdag 31 Januari."

Liknande presentationer


Google-annonser