Primärt CNS lymfom Uppsala 2017.

En presentation över ämnet: "Primärt CNS lymfom Uppsala 2017."— Presentationens avskrift:

1 Primärt CNS lymfom Uppsala 2017

2 Associationer Prim. CNS lymfom
Sjuka Speciella Svårbehandlade Sällsynta

3 Epidemiologi Incidens - Sverige 40-50/år
yngre med AIDS har försvunnit Ökning hos äldre ”immunfriska” Orsak ?

4 Klinik Medelålder c:a 70 år Symtom Synnedsättning Inga B-symtom
fokala bortfall personlighetsförändring Synnedsättning 5-10% har glaskroppsengagemang Inga B-symtom

5 Klinik Meningealt engagemang hos 10-20% Viktigt - kan slippa biopsi
Flödescytometri ökar kvalitén

6 Radiologi Bäst: MRT med kontrast Näst bäst: CT med kontrast

7

8 Diff.diagnos gliom metastaser sarkoidos
infektioner Toxoplasmos

9 Utseende Multipla förändringar - 40 % hemisfär basala ganglie
corpus callosum periventrikulärt Gliom mindre vanligt

10 Hjärnbiopsi stereotaktisk biopsi resektion ingen vinst

11 Diffust storcelligt B > 95%
Histologi Diffust storcelligt B > 95% MALT Perifera T-cell

12 Kortikosteroider 50% markant minskning ”vanishing tumor”
inte diagnostiskt (sarkoidos, MS etc) steroider försvårar diagnos, försök få pat steroidfri före biopsi 7-10 d Vid behandlingsstart minska steroider till minsta möjliga nivå

13 69 årig kvinna med DLBCL i hjärnan före/efter kortison

14 Dilemma Övertala neurokirurg (känner ansvar för de pat som de själva opererat - inga andra) Under tiden får pat steroider Tumören minskar/försvinner när dags för op

15 Stadieindelning Multipla engagemang i CNS inte stadium IV utan Pe1
sällsynt med sjukdom utanför CNS < 10% Utredning Spinalvätska (cytologi, celler, albumin) Ögonkonsult CT thorax/buk benmärg

16 Prognostiska faktorer - värde?
Ålder* Perf status* S-LD Sp-protein Djupa strukturer angripna * starkast

17 behandling Högdos methotrexat bäst + Enbart strålbehandling - dåligt
CHOP - dåligt Högdos methotrexat bäst + Cytarabin Strålbehandling lågdos rituximab Temodal Thiotepa

18 Behövs intratekal behandling?
Troligen inte Möjligen om det finns manifest meningealt engagemang?

19 Neurotoxicitet av strålbehandling/mtx
Demens, bredspårig gång och urininkontinens

20 Pneumocystis - profylax
Primära CNS lymfom högst risk av alla Knepigt med trim-sulfa / mtx

21 Konsoliderande högdos
Kanske bättre. Rek numera för yngre .... men inte med vanlig konditionering (BEAM, BEAC) Thiothepa bör ingå

22 Sammanfatning Ingen konsensus om behandling Relativt dåliga resultat
Nya läkemedel ? B-cell receptorhämmare PD-1 hämmare